Volwassenen met NMA en min of meer normale levensverwachting
Bepaal zorgprofiel
Vaststellen persoonlijke voedingszorgbehoefte
| Diagnose | veel types, ieder zeldzaam, variërend in ernst en progressie, soms behandelbaar, vaak erfelijk; diagnosestelling vindt voornamelijk plaats in gespecialiseerde (academische) centra |
| Klachten | spierzwakte |
| Complicaties | dysfagie, gastroparese, motiliteitsstoornissen darm, afname botmassa, ADL-afhankelijkheid, ademhalingsinsufficiëntie, cardiomyopathie |
| Behandeling | veelal symptomatisch, soms (experimentele) medicijnen |
| Medicatie | passend bij sommige ziekten, co-morbiditeit en complicaties evenals trials |
| Persoonlijke factoren | opleidingsniveau, beroep, dagactiviteit, zelfredzaamheid, copingstrategie, gezondheidsvaardigheden |
| Leefstijlfactoren | alcoholgebruik, roken, beweging, stress, slaappatroon |
| Externe factoren | mantelzorg en andere zorgverleners, gebruik hulpmiddelen |
| Ethische keuzes | wel of geen PEG-sonde, beademing |
| Andere factoren | gewichtsverloop, stress rondom voeding bij patiënt en direct betrokkenen |
Bronnen
- Dieetbehandelingsrichtlijnen ALS/PSMA en Duchenne spierdystrofie (en andere infantiele en juveniele spierziekten). In Handboek Dieetbehandelingsrichtlijnen, Uitgeverij 2010.
- Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord 2018; 28(2): 103-115.
- Van den Engel-Hoek L, de Groot IJM, de Swart BJM, et al. Feeding and swallowing disorders in pediatric neuromuscular diseases: an overview. J Neuromuscul Disord 2015; 2: 357-69.
Laatste update: april 2018 door Diëtisten voor Spierziekten