Chronische leverziekten bij kinderen
Medische diagnose
Leverziekten kunnen talloze oorzaken hebben, onder te verdelen in aangeboren en verworven cholestatische aandoeningen, infectieuze hepatitiden en auto-immuunaandoeningen, metabole aandoeningen en toxische schade. Specifieke dieetmaatregelen zijn nodig bij stofwisselingsziekten die (mede) de lever betreffen, deze worden besproken bij het hoofdstuk “Aangeboren Stofwisselingsziekten”.
Bij chronische leverziekten kunnen meerdere functies in meer of mindere mate verstoord zijn. Bij een verstoorde uitscheidingsfunctie is de galafvloed verminderd (cholestase), met als gevolg verhoogde concentraties van galzuren en bilirubine in het serum. De synthese functie kan bij cholestase aanvankelijk nog redelijk intact zijn. De progressiesnelheid van de leverziekte kan erg variëren. Men spreekt van een gecompenseerde leverziekte als de lever voldoende blijft functioneren voor groei en ontwikkeling van het kind. Zodra leverfuncties tekort gaan schieten, ontstaat gedecompenseerde cirrose die leidt tot een “eindstadium chronische leverziekte”. Daarbij vallen de synthese- en detoxificatiefuncties van de lever uit, waardoor hypoalbuminemie, stollingsstoornissen, hypoglykemie en hepatische encefalopathie kunnen ontstaan.
De behandeling, waaronder het voedingsbeleid, wordt bepaald door de oorzaak, de actuele problematiek, de ernst van de aandoening en de voedingstoestand van het kind.
Voedingsinterventie is een essentieel onderdeel van de behandeling van chronische leverziekten bij kinderen en kan ervoor zorgen dat klachten en symptomen verminderen of verdwijnen, de synthese functie van de lever verbetert en het risico op ondervoeding afneemt.
Bepaal zorgprofiel
Vaststellen persoonlijke voedingszorgbehoefte
| Vaststellen diagnose | Zie betreffende hoofdstukken in het werkboek Kindermaag-darm-leverziekten |
| Klachten | icterus (prolongatus), ontkleurde ontlasting, donkere urine, vetmalabsorptie, afbuigende groeicurve, deficiëntie van vet oplosbare vitamines / essentiële vetzuren / Ca / Mg / Se / Zn / P, stollingsstoornissen, botontkalking / spontane botbreuken, vertraagde puberteitsontwikkeling, misselijkheid en braken bij hepato- en/of splenomegalie, ascites en oedeem, vermoeidheid, verminderde eetlust, smaakverandering, invaliderende jeuk,buikpijn, hypo of hyperglykemie, cyanose, bleekheid, trommelstokvingers, afwijkend neurologisch onderzoek (encefalopathie) |
| Ontlasting | Ontkleurde ontlasting (kleur 1 t/m 3 op de Infant Stool color card) is een alarmsymptoom en wijst op Galgangatresie. Reden om direct contact op te nemen met een kinderarts Maag, darm-, leverziekten of het expertisecentrum voor Galgangatresie (UMC Groningen) |
| Complicaties | Gedecompenseerde cirrose met functieverlies en Portale hypertensie met als gevolg Slokdarmvarices, Splenomegalie, Ascites, Oedeem, Anemie, Stollingsstoornissen, Ondervoeding/ afbuigende groeicurve, Hepatische Encefalopathie, Hepatorenaal syndroom, Hepatopulmonaal syndroom, Spontane bacteriële peritonitis, Endocriene afwijkingen, Voedingsproblemen, Hypo- of hyperglykemie. Noodzaak tot een levertransplantatie |
| Comorbiditeit | Auto-Immuun Hepatitis (AIH) kan gepaard gaan met andere auto immuun ziektebeelden zoals Inflammatoire Darmziekten (IBD), Coeliakie, Hypothyreoïdie en Diabetes Mellitus |
| Laboratoriumgegevens | Zie betreffende hoofdstukken in het werkboek Kindermaag-darm-leverziekten |
| Medicatie | vetoplosbare vitamines A, D, E en K in hoge dosis en actieve en wateroplosbare vorm, Calcium, Diuretica, Prednison, Azathioprine, Rifadine, Ursocholzuur |
| Voedingssupplementen | Alleen op voorschrift arts en/of diëtist |
| Zelfzorgmiddelen | Hoge dosis Paracetamol kan leiden tot Acuut Leverfalen |
| Antropometrie | Gewicht alleen is niet een goede parameter om de voedingstoestand te beoordelen omdat dit beïnvloed kan zijn door ascites, oedeem en organomegalie. Meting van het gewicht dient gecombineerd te worden met meting van de midden bovenarm omtrek (MUAC) en buikomvang over de navel en het xiphoid. Lengte meten incl. bepaling van de Target Heigt. Schedelomtrek meten tot de leeftijd van 2 jaar. |
| Screeningsuitslag risico op ondervoeding | Hoog risico op ondervoeding, Strongkids score 4 -5. Zowel acute als chronische ondervoeding komt voor. Bij Auto Immuun Hepatitis is er risico op het ontstaan van overgewicht bij langdurig Prednison gebruik. |
| Voedingspatroon | Afhankelijk van de leeftijd van het kind. 1. Zuigeling / peuter: moedermelk (aan de borst of gekolfd uit de fles) en/of volledige zuigelingenvoeding, volume –> bij cholestatische leverziekten drinkt de baby vaak heel frequent en meer dan 200 ml/kg LG, het is dan zaak om de inname niet te beperken om ondervoeding te voorkomen. Is de voeding leeftijdsadequaat met gebruik van bijvoeding? 2. Kleuter / schoolkind / puber: Voldoet de voeding aan de Richtlijnen Goede Voeding? Is er sprake van het gebruik van dieetvoeding en/of voorgeschreven dieetbeperkingen? 3. Is er sprake nachtelijke hypoglycaemieën waarvoor nachtvoeding wordt gebruikt? |
| Persoonlijke factoren | Zwangerschapsduur, ontwikkelingsniveau, opleiding, schoolverzuim, vervoer van en naar school, participatie buitenschoolse activiteiten, sport, hobby’s. |
| Etniciteit | Afkomst ouders, is er sprake van taalbarrière waarbij een tolk nodig is? Kunnen de Nederlandse groeicurve gehanteerd worden? Worden er voedingsmiddelen vermeden uit geloofsovertuiging? Wat is de verblijfsstatus van het gezin, hebben zij beschikking over eigen woonruimte en vervoer of zijn zij afhankelijk van derden? |
| Familiegeschiedenis | Zijn ouders consanguin? Sommige leverziekten zijn erfelijk daarom is een goede familieanamnese van belang en zullen soms ook broers en zussen moeten worden verwezen voor verder onderzoek, zoals bij de ziekte van Wilson.) |
| Leefstijlfactoren | Een gezonde leefstijl draagt bij aan het algeheel welbevinden en kan complicaties verminderen. Patiënten moeten worden gestimuleerd om niet te beginnen met roken en het gebruik van alcohol en daarbij zoveel mogelijk te bewegen voor behoud en/of verbetering van conditie en spierkracht. |
Bronnen
- Dijk P, Hulzebos C, Gierenz N. Hoofdstuk 12 Neonatale icterus. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 101 – 109
- Wolters V., Koot B. Hoofdstuk 13 Icterus bij ouderen kinderen. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 110 – 115
- Verkade HJ, Schölvinck L. Hoofdstuk 29 Acute Hepatitis. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 250 – 256
- Koot B, Vreugdenhil A, Schölvinck L. Hoofdstuk 30 Chronische Hepatitis. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 257 – 265
- Houwen, R. Hoofstuk 31 Cholestase. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 266 – 272
- De Koning B, Rings E. Hoofdstuk 52 Gedecompenseerde Cirrose. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 431 – 438
- Scheenstra R, Koot B. Hoofdstuk 53 Acuut Leverfalen. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 439 – 447
- Verkade HJ, Scheenstra R. Hoofdstuk 54 Levertransplantatie. Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten derde druk. 2014. 448 – 458
- Dijkstra T, Verkade HJ. Hoofdstuk 18 Leverziekten. Werkboek Voeding voor zieke kinderen tweede druk. 2017. 154 – 160
- Mancell S. The Liver and Pancreas. Clinical Paediatric Dietetics. Fifth edition. 2020, 166 – 189 (Wiley Blackwell)
Auteur: Tietie Dijkstra, diëtist Beatrix Kinderziekenhuis / UMC Groningen (lid van het Netwerk Kinder Diëtisten – NKD en Nederlandse Vereniging van Dietisten – NVD)
Laatste update: februari 2023